Multiple Myeloma Là Gì

Bệnh với các bộc lộ bệnh lý: ktiết với loãng xương, giảm sinch tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng cường độ nhớt tiết, tăng protein 1-1 cái, bớt công dụng thận hoặc suy thận.

Danh pháp

Myelomatosis (U tủy xương).

Bạn đang xem: Multiple myeloma là gì

Multiple myeloma (Đa u tủy xương).

Kahler: Do Kahler diễn tả một vài biểu lộ lâm sàng.

Neoplastic-monoclonal proliíeration of bone marrovv plasma cells (tăng sinch ác tính solo dòng tương bào tủy xương).

Định nghĩa

Đa u tủy xương là bệnh ung thư tương bào (plasma cells), nằm trong tủy xương với việc có mặt của tổn định tmùi hương xương, tăng tương bào non, xuất hiện thêm protein đơn dòng trong huyết tương cùng thủy dịch, đau xương, tăng Ca++ máu cùng thiếu tiết. Đa u tủy là một trong những thể tủy của ung thỏng tương bào (plasma cell - neoplasma).

Dịch tễ học

Bệnh xuất hiện làm việc bạn trung niên với cao tuổi, thường thấy trong tuổi bên trên 40. ở Mỹ vừa đủ từ bỏ 69-71 tuổi.

Multiple Myeloma (MM) chiếm khoảng tầm 2,9 % trong những các bệnh ung thư (tài liệu của Mỹ năm 1999). làm việc Mỹ gặp mặt 102 người bị/ 100.000 dân với những người da Black nam; 6,7 % cùng với thiếu nữ domain authority đen; 4,7% cùng với nam da white với 3,2% với nữ giới domain authority white. Trung Quốc là 4/100.000 dân.

Bệnh gồm liên quan đến HLA - CW2.

1/3 số người mắc bệnh gồm tương quan cho không bình thường của lây truyền sắc đẹp thể số 14 cùng với đưa đoạn lây lan sắc thể t 8,21; q22, q32.

Tỷ lệ nam/thiếu nữ là 3/2; tư liệu bắt đầu (2001) của Tổ chức y tế nhân loại Tỷ Lệ này là 1: 1 (WHO 2001).

Sinch dịch học (pathogenesis)

Bệnh với các biểu lộ dịch lý: kmáu với loãng xương, sút sinh tủy, tăng tương bào tại tủy xương, tăng cường mức độ nhớt ngày tiết, tăng protein 1-1 cái, giảm tác dụng thận hoặc suy thận.

Cơ chế dịch sinch của các náo loạn trên đây rất có thể phân tích và lý giải nhỏng sau:

Thiếu tiết trang bị phát: vì chưng tăng sinch tương bào chèn ép sản xuất ngày tiết, vày tăng bài tiết các cytokin (IL-6, IL-I, TNFαβ) ức chế tạo máu; vày suy thận...

Tổn định thương thơm xương sản phẩm công nghệ vạc vày tăng tiếp tế IL-IP; TNFP; IL-6.

Suy thận đồ vật phạt vì protein Bence-Jone ngọt ngào sinh sống tổ chức triển khai kề cận của thận bởi vì tăng Ca*4, vị tăng cường mức độ nhớt máu, giảm tuần trả thận, bởi tăng acid uric máu.

Do rối loạn nhiễm sắc đẹp thể: 70% gồm karyotyp phức hợp: monosomy và trisomy (thể đối kháng, thể 3 lây truyền sắc đẹp thể).

Máu nước ngoài vi núm đổi: thiếu máu, xôn xao đông cầm máu, sút bạch huyết cầu, đái cầu, tăng tế bào plasma, tăng solo chiếc tương bào (precursors of plasma cells).

Thay biến đổi phần protein tiết tương: tăng protein, tăng y-globulin, tăng Ig đơn dòng, bớt Ig bình thường, giảm albumin, tăng protein C, IL-6, β2 microglobulin.

Lâm sàng

Các biểu hiện bệnh án xương

Đau xương, đau những xương dẹt như đốt sống sườn lưng, xương sườn, xương sọ, xương mồi nhử vai, xương chậu, xương đùi, xương đòn. Đau xương chỉ chiếm 60% tổng thể người mắc bệnh. Nguyên ổn nhân đau do tương bào thâm nám nhtràn vào xương, vì chưng tăng một số cytokin gây nhức nlỗi TNFp, IL-ip, IL-6, vì chưng loãng xương, có tác dụng xương dễ gẫy, nhất là những xương dài: xương đùi, cánh tay, xương sườn.

Biểu hiện thiếu máu

Có thiếu hụt tiết vừa hoặc dịu như bớt hồng cầu, bạch huyết cầu, tiểu cầu, hoàn toàn có thể tất cả xuất huyết.

Tăng áp suất máu do độ nhớt của máu tăng, bởi tăng protein huyết tương.

Toàn thân rất có thể gày bớt, mệt mỏi, hiện tượng suy nhược, giảm cân

Thận

Có biểu thị sút thiểu tính năng thận: tè ít, phù...

Gan to (40%), lách lớn (15%).

Bệnh nhân thuờng bị lan truyền trùng do không tồn tại γ globulin miễn kháng bình thuờng.

Xét nghiệm

Máu

Thiếu máu: số lượng hồng cầu, bạch cầu, đái cầu giảm.

Có thể có tăng tương bào.

Độ nhớt huyết tăng, bao gồm hồng huyết cầu chuỗi chi phí (H. 2.1), tăng tốc độ lắng máu.

Xét nghiệm những yếu tố đông máu: bớt prothrombin, sút APTT, PT, khó khăn tạo nên viên máu tụ.

Khó tách bóc máu tương bởi ly trọng tâm, nặng nề sản xuất dạng tủa (cryo) từ ngày tiết tương.

*

Hình. Hình ảnh hổng cầu chuỗi chi phí trên tiêu bạn dạng huyết giọt đàn.

Hồng cầu kết dính thành chuỗi

Tủy

Chọc tủy hoặc sinch thiết tủy thấy tăng tương bào, tương bào thâm nhiễm xương, lấn át tổ chức sản xuất tiết, rất có thể thấy tương bào triệu tập thành từng nhiều (H.2.2). Tăng tương bào trong tủy có mức giá trị cao cho chẩn đoán: ngờ vực Lúc tăng trên 10%, khẳng định chắc chắn là lúc tăng > 30%.

*

Hình. Tương bào tăng sinc vào tủy xương (tủy đồ): Tương bào triệu tập thành từng cụm 5-10 tế bào

Sinch hoá tiết - nước tiểu

Calci ngày tiết tăng, chiếm phần 25% số người bệnh.

Nước tiểu: Ca++ tăng, protein niệu B. Jone tăng.

Urê máu: tăng > 14mol/lít.

Creatinin: tăng > 20% những ngôi trường phù hợp.

Có thể có ùn tắc tĩnh mạch máu (thrombosis).

Protein huyết tăng, có Lúc tăng tới 120-130g/lít. Albumin bớt, globulin tăng làm tỷ lệ A/G

Xét nghiệm miễn dịch

Có chống thể 1-1 dòng: IgG (50%), IgA (25%) hoặc kết hợp IgG + IgA hoặc giây nặng trĩu (H); hoặc giây nhẹ (L) Kappa hoặc Lambdomain authority (A.) (20%). Một số không nhiều trường thích hợp không tiết các Ig. Nếu là chuỗi L thì nước tiểu xét nghiệm tất cả protein Bence - Zone.

Xét nghiệm các lốt ấn màng: CD38+, CD19+, CD20+, CD10+

Điện quang

Hình ảnh khuyết xương thấy rõ sống xương sọ, các ổ loãng xương của xương đùi làm cho xương dễ dàng gãy, rất có thể chạm mặt hình hình ảnh ghé đốt sống thắt lưng. Dường như còn gặp gỡ hình ảnh loãng xương chậu, xương sườn cùng những xương không giống.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xác định

Dựa theo tài liệu của Bart Barlogie (1995, 1999), những tác giả này chia ra nhị một số loại tiêu chuẩn.

Tiêu chuẩn chỉnh bao gồm tất cả có:

Có u tương bào qua sinh thiết tổ chức triển khai tủy hoặc xương.

Tăng tương bào vào tủy (> 30%).

Tăng protein 1-1 chiếc vào huyết tkhô cứng (IgG > 3g/dl, IgA > 2g/dl), nước tiểu tất cả protein Bence-Jone chuỗi vơi k hoặc K.

Tiêu chuẩn chỉnh phụ:

Tương bào tăng > 5% -

Tổn thương xương dạng kngày tiết xương.

Tăng protein solo loại, nhưng lại dưối nấc tiêu chuẩn chính.

Các Ig thông thường bớt = IgM

Để đưa ra quyết định chẩn đân oán dương tính, những tác giả đề nghị:

Phải có đầy đủ nhị tiêu chuẩn chỉnh bao gồm.

Nếu cảm thấy không được nhị tiêu chuẩn chỉnh bao gồm, có thể dùng pmùi hương án:

1 tiêu chuẩn thiết yếu + 2 tiêu chuẩn chỉnh phú.

Trên 3 tiêu chuẩn phú.

Gần phía trên (Robert A. Kyle, 2001) gửi tiêu chuẩn buổi tối tgọi (minimal criteria) nhằm chẩn đoán thù nhiều u tủy. Các tiêu chuẩn chỉnh đó là:

Tương bào tủy > 10%.

Tương bào tủy

+ Protein đối chọi mẫu vào máu tkhô nóng > 3g/dl.

+ Protein đối chọi cái vào thủy dịch.

+ Trên phyên ổn X quang gồm hình ảnh khuyết xương hoặc loãng xương.

Dường như yêu cầu dựa vào các bộc lộ bệnh tật khác ví như hội chứng suy thận, calci tiết tăng, hồng huyết cầu chuỗi tiền... Tăng p2 microglobulin có giá trị chẩn đoán thù. Theo tiêu chuẩn này, ta có thể chẩn đoán thù nhanh chóng đa u tủy xương.

Chẩn đân oán phân biệt

Lao xương: đó là ngôi trường vừa lòng dễ nhầm nhất, người bị bệnh gồm thiếu thốn huyết, sốt, bớt cân nặng, có thể thấy tăng tương bào, nhưng không tăng protein 1-1 dòng, các Ig vào giới hạn bình thường hoặc tăng.

Ung tlỗi di cnạp năng lượng tủy: ngôi trường hòa hợp này sinc thiết tủy mang đến kết quả tế bào di căn, không phải tương bào.

Hội bệnh tăng sinc tủy: CML, nhiều hồng cầu, tăng đái cầu nguim vạc hầu như không có tăng tương bào cùng protein đối chọi mẫu.

Suy tủy - rối loạn sinh tủy: không có tăng tương bào, không tồn tại khuyêt xương, tủy mỡ hóa (suy tủy), tủy sút sinch 1 hoặc 2 loại (MDS).

Xem thêm: Ý Nghĩa Từ Độ Tụ Của Thấu Kính Là Gì ? Ý Nghĩa Từ Độ Tụ

Giá trị của lg solo chiếc trong chẩn đoán nhiều u tủy

Tăng IgG đối kháng mẫu chiếm xác suất 52% vào toàn bô người mắc bệnh.

Tăng IgA đối chọi cái chiếm phần 21%.

Tăng IgD đối chọi chiếc chỉ chiếm 2%.

Tăng IgE 1-1 chiếc chiếm 0,01%.

Protein nước tiểu: 11%.

Chuỗi nặng Ig:

IgM: 12%.

Số liệu trên mang đến thấy: bệnh lý thường xuyên gặp mặt tốt nhất là IgG, IgA. Các trường đúng theo không giống hãn hữu chạm chán hơn. Ở đất nước hình chữ S tỉ lệ Ig đối kháng cái nằm trong typ IgG hoặc IgG kết phù hợp với IgA, hoặc chuỗi vơi K thường xuyên chạm mặt tốt nhất. Ngoài những Ig, bây chừ những tác giả chú ý không ít đến mục đích các cytokin. Trong số đó IL-6, TNF(3, IL-1 đóng vai trò đặc biệt quan trọng vào bề ngoài nhức với cơ chế hủy xương. Các cytokin này phần đa tăng mạnh gấp 4-5 lần bạn bình thường. Hình như P-microglobulin cũng có thể có cực hiếm cao trong tiên lượng căn bệnh.

Diễn biến

Tiên lượng: dịch thường cốt truyện qua cha giai đoạn:

Giai đoạn không có triệu chứng: tiến độ im thin thít.

Giai đoạn bao gồm triệu triệu chứng lâm sàng: quá trình này chuyển đổi những, khi tăng, lúc giảm.

*

Hình: Diễn đổi thay qua tía quá trình của bệnh

Giai đoạn tiếp tục bao gồm tái phát: Các rốì loạn đều tăng và giao động.

*

Bảng. Txuất xắc đổi một số tiêu chuẩn sinh học theo bố quá trình nói trên

Điều trị

Điều trị sệt hiệu phòng ung thư

Hoá chất

Người > 60 tuổi:

Dùng hoá chất nhóm alkyl (alkylating đrugs): làm bớt plasmocyt cùng giảm nhức, giảm Ig huyết tương, phục sinh xương.

Thuốc: 4 – 7 ngày x 6-8 tuần.

Melphalan.

Cylophosphamid (Cytoxan).

Prednisolon.

Có thể dùng một trong các 2 cách làm sau đây:

+ Melphalan và prednisolon = MPhường.

+ Cytoxan với prednisolon = CP.

Người

Đa hoá trị liệu: vận dụng cách làm (1 ngày):

ABCM (adriamycine).

BCNU.

Cyclophosphamid: ngày thứ 22.

VAD: rất có thể dùng cho người bệnh bị lại tái phát.

Tia xạ:

có thể cần sử dụng liều xạ trường đoản cú 20-30Gγ cho các người bệnh không đáp ứng với Hóa chất.

Ghép tủy tự thân.

Nếu ghnghiền tủy yêu cầu cần sử dụng hoá chất liều cao.

α-interferon:

INF-a cũng có chức năng phòng ung thư lúc phối hận hợp với hoá chất.

Điều trị những thay đổi bệnh và âu yếm các rối loạn

Chăm sóc tác dụng thận:

Có tới một nửa người bị bệnh gồm suy thận, ngulặng nhân suy thận là do Ca++ tăng, protein B.Jone. Biểu hiện: urê máu tăng. Lợi niệu, khám chữa đặc hiệu làm sút protein huyết, tăng thanh lọc thận.

Chống loãng xương với tăng Ca** máu:

Prednisolon liều cao, tiêm tĩnh mạch cực kỳ bao gồm hiệu lực hiện hành tốt nhất là ngôi trường phù hợp bệnh nhân bao gồm cơn tăng Ca++ cấp vào tiết.

Calcitonin, mithramycin: làm cho giảm nhanh hao Ca++ trong ngày tiết.

Diphosphonat: Dùng để hạn chế hấp thụ ngược Ca++ vào xương.

Liệt: gạn huyết tương làm cho sút độ nhớt máu - gạn máu tương có thể vận dụng cho các trường hợp protein ngày tiết cao (> 120 g/1).

Tăng độ nhớt tiết (hiperviscosity): chóng mặt, bị ra máu mũi... có thể điều trị bằng Bàn bạc ngày tiết tương (plasmapheresis).

Đau xương: hoá trị liệu, tia xạ, thuốc sút đau.

Chảy máu: gạn huyết tương, truyền tè cầu, hóa chất.

Nhiễm trùng: (vi trùng, nấm), đề nghị ghép vi khuẩn, cấy nấm nhằm chữa bệnh quánh hiệu; tất cả kết quả phòng truyền nhiễm trùng vĩnh viễn bằng y-globulin hoặc phòng sinc. Nếu tất cả ĐK bổ sung y-globulin miễn dịch thì triệu chứng lây lan trùng sẽ tiến hành bảo vệ, đời sống bạn bệnh sẽ tiến hành kéo dãn dài và định hình hơn.

Điều trị ức chế cung cấp các cytokin: corticoid liều cao.

Điều trị hỗ trợ

Truyền máu: khối hận hồng huyết cầu, erythropoietin, truyền khối tè cầu (trường hợp có sút đái cầu).

Dùng γ globulin tiết tương: 0,4 g/kg X 1 năm.

Chăm sóc môi trường xung quanh bệnh dịch viện: sạch sẽ, tiêu giảm nhiễm trùng.

Điều trị duy trì

Chung sinh sống với ung thỏng (living with cancer).

Vai trò đặc biệt của tín đồ căn bệnh là tập luyện cải thiện tài năng chống đỡ, bao gồm cả cơ chế nạp năng lượng cùng tư vấn về niềm tin.

Bên cạnh trường đoản cú chăm lo yêu cầu theo dõi và quan sát một số trong những tiêu chuẩn nhằm giám sát và đo lường bệnh dịch tái phát:

Theo dõi các xét nghiệm: 1- 2 tháng có tác dụng lại 1 lần.

Công thức máu: chăm chú chứng trạng thiếu thốn máu, giảm đái cầu, giảm bạch huyết cầu phân tử.

Kiểm tra tác dụng thận: urê máu, creatinin.

Kiểm tra tác dụng gan: GOT-GPT.

Xét nghiệm sinh hóa máu: albumin, globulin, Ca++, acid uric.

Kiểm tra protein niệu, (B.J.) vào 24 giò.

Chụp X quang quẻ xương, ví như đề nghị chụp cắt lớp.

Tủy: chọc hoặc sinch thiết tủy, đo lường và tính toán tương bào.

Theo dõi tình trạng lây nhiễm trùng.

Điều trị lại tái phát (relapse)

Đây là vấn đề khó khăn, tốt nhất là so với fan cao tuổi. Thường cần sử dụng đa hóa trị liệu cùng với những dung dịch thường được sử dụng.

Thuốc khám chữa myeloma

Thuốc new và kế hoạch điều trị:

Trong khám chữa bằng hóa chất đã xảy ra chứng trạng kháng dung dịch, đó là khó khăn cho xuất bản chiến lược điều trị.

Vai trò những cytokin (IL-6, 2, 4, TNF ) rất cần phải được lưu ý.

Vaccin mói (chế tạo anti idiotype).

Hóa chất mới (Navelbin):

Công thức đơn giản:

Công thức này có hai hóa học cơ bản: Melphalan / Prednisolon (MP) cùng Cytoxan /Pred. (CP) MP thường xuyên được dùng duy nhất. Có cho tới 60% người bệnh tất cả thỏa mãn nhu cầu xuất sắc, qua điều trị thấy lượng protein ngày tiết tương tất cả sút, tất cả chuyển đổi tế bào tiết.

CP công dụng nlỗi một chất chống myeloma, ít độc đối với tủy xương cùng tế bào nguồn sinc ngày tiết. Tác dụng phụ xẩy ra nkhô cứng rộng melphalan như mửa, bị rụng tóc...